疯牛病是由一种非常规病毒——朊病毒引起的亚急性海绵状脑病。通常的病毒都具有核酸,而朊病毒则是一种不含核酸仅有蛋白质的蛋白感染因子。由于它有强致病力和不诱发抗体等特性,造成了诊断和防治的极大困难。
1985年,科学家首次在牛大脑中发现了朊病毒蛋白的存在。几十年来,人们一直相信PrP是唯一的致病神经蛋白,它能够折叠成非正常的形状而导致患病。不过,这个观点现在显然已不再正确。由加拿大多伦多大学、加拿大艾伯塔大学、美国凯斯储大学和美国麦克劳夫伦研究院组成的联合研究小组称:“除了已知的被称为PrP的朊病毒蛋白外,我们新发现了另一种被称为‘沙杜’(Shadoo)的朊病毒蛋白。通过这项研究,我们不但证明了这种理论上的病毒蛋白真正存在,同时也观测到了这种病毒在朊病毒传染病过程中的意外改变。”
加拿大艾伯塔大学朊病毒与蛋白质折叠疾病研究中心主任戴维德·外斯特卫说:“像疯牛病这样的朊病毒疾病,我们在许多方面都尚未搞清。比如正常的朊病毒蛋白有哪些功能,朊病毒如何在动物之间进行传播,以及如何导致脑细胞死亡等。我们希望新的沙杜朊病毒的发现,会在这些重要问题上给我们新的启迪。”